单选题
下列哪项不是法洛四联症的主要临床表现?()
发布日期:2022-07-16
A.心力衰竭
B.杵状指
C.缺氧发作
D.蹲踞动作
E.红肿
试题解析
法洛四联症
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
- 外文名
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tetralogy of Fallot
- 就诊科室
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心血管内科、儿科
- 常见病因
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胚胎发育异常
- 传染性
-
无
- 别名
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法乐四联症、发绀四联症、先天性紫绀四联症
- 常见发病部位
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心脏
- 常见症状
-
发绀,呼吸困难和缺氧性发作,蹲踞
临床表现
临床表现常指医学中患者得了某种疾病后身体发生的一系列异常变化。临床表现常常用作对疾病诊断的重要依据。例如:包括咳嗽,发烧,头痛,无力等各类症状都可称为感冒发烧的临床表现,咳嗽,咯血等症状也属于结核的临床表现。单一疾病可能有多种临床表现,而又有许多疾病都有着同样的临床表现(即,同样的临床表现可以表现在多种疾病上。比如咳嗽可以是咽炎,感冒发烧,肺结核,肺炎,气管炎等等多种疾病的临床表现)。由此也可看出临床表现在临床医学和检验上的复杂性。
- 中文名
-
临床表现
- 类型
-
医学
- 范畴
-
各种病症
- 对象
-
病患
- 学科
-
医科
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正确答案:
E
解析:
法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状
(1)发绀多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征
患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。临床上法洛四联症的病理是比较复杂的,有些法洛四联症的孩子紫绀情况较明显,有些则相对不明显;有些孩子紫绀出现早、有些则较晚。部分法洛四联症患儿同时合并有动脉导管未闭,若动脉导管持续开放,或有其他较大的侧支血管时,紫绀进展速度偏慢;反之若法洛四联症患儿出生头几天即有明显紫绀,此现象预示着患儿动脉导管变窄或已经闭合。若患儿有严重的肺动脉瓣狭窄,一般会表现为出生后即有青紫现象,缺氧发作也不多见。但是一般而言这种情况下紫绀有加重的趋势,需通过手术方能消除。
患者体征表现为青紫而并非红肿,故E选项不是法洛四联症的主要临床表现。