2021造血系统疾病真题模拟09-15

1、7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×10⁹／L，N14％，L80％，PLT₄5×10⁹／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。 下列骨髓象哪项与上述诊断相符（）（单选题）

A. 异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡

B. 异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染色阳性

C. 异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁

D. 异常细胞过氧化物酶染色阳性

E. 异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制

试题答案：B

2、8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×10⁹／L，N0.75，RBC2.7×10¹²／L，Hb52g／L，PLT255×10⁹／L。患儿致病的分子学基础是（）（单选题）

A. 缺失2个α珠蛋白基因

B. 缺失3个α珠蛋白基因

C. 缺失4个α珠蛋白基因

D. β°纯合子

E. β+β°杂合子

试题答案：B

3、男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标（）（单选题）

A. 患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损

B. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常

C. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性

D. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒

E. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性

试题答案：D

4、患儿8个月，蜡黄、虚胖、手足颤抖，肝肋下2cm，红细胞2.1×10¹²／L，血红蛋白80g／L，有关治疗哪项是错误的（）（单选题）

A. 维生素B₁₂肌内注射

B. 镇静剂治疗

C. 及时添加辅食

D. 改为羊奶喂养

E. 加强护理，防治感染

试题答案：D

5、关于骨髓外造血，正确的是（）（多选题）

A. 婴儿期多见

B. 肝脾淋巴结肿大

C. 末梢血中出现有核红细胞

D. 出生后主要是骨髓外造血

E. 多见于失血性贫血

试题答案：A,B,C