2021免疫缺陷性疾病真题模拟04-15

1、9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT15×10⁹／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM<0．38g／L，IgE532IU／L。其诊断可能为（）（单选题）

A. 湿疹血小板减少免疫缺陷综合征

B. X连锁高IgM血症

C. 选择性IgA缺陷病

D. 联合免疫缺陷病

E. 慢性肉芽肿病

试题答案：A

2、X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）（单选题）

A. 造血干细胞移植

B. 定期使用静脉注射免疫球蛋白

C. 免疫调节治疗

D. 有效抗生素控制感染

E. 胎肝移植

试题答案：A

3、X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（）（单选题）

A. IL-2基因

B. XLP（LYP）基因

C. BtK基因

D. IL-2受体基因

E. RAGI基因

试题答案：B

4、X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（）（单选题）

A. 2日左右出现

B. 3d左右出现

C. 4日左右出现

D. 5日左右出现

E. 7日左右出现

试题答案：D

5、联合免疫缺陷病不包括（）（单选题）

A. X-连锁高IgM血症

B. 腺苷脱氨酶缺乏

C. 嘌呤核苷酸化酶磷酸缺乏

D. Jak-3缺陷

E. X-连锁无丙种球蛋白血症

试题答案：C