2024神经系统疾病真题模拟03-30

1、女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微该患儿出现哪项临床表现易危及生命（）（单选题）

A. 眼外肌无力

B. 颈肌无力

C. 呼吸肌无力

D. 吞咽无力

E. 四肢无力

试题答案：C

2、男孩，2岁，系瑞氏综合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检查，其最主要的改变是（）（单选题）

A. 肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润

B. 肝细胞充血、水肿

C. 肝细胞玻璃样变性

D. 肝细胞线粒体异常

E. 肝糖原缺乏

试题答案：D

3、魏先生，55岁。高血压病史20年，不规则服药。看电视时突发头痛，烦躁，随后意识不清，30分钟后送到医院。体检：昏迷，血压210／120mmHg，双眼向右侧凝视，左足外旋。 为明确诊断，需要立即协助的辅助检查项目是（）（单选题）

A. 脑脊液检查

B. 头颅CT检查

C. 脑电图检查

D. 脑超声检查

E. 脑血管造影检查

试题答案：B

4、拥抱反射消失的年龄为（）（单选题）

A. 1～2个月

B. 2～3个月

C. 3～6个月

D. 7～9个月

E. 9～10个月

试题答案：C

5、患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）（单选题）

A. 肾上腺脑白质营养不良

B. 异染性脑白质营养不良

C. 苯丙酮尿症

D. Alexander病

E. Canavan病

试题答案：B