什么是烟雾病？烟雾病的病因是什么？

在日常生活中，烟雾病鲜为人知；在神经外科主治医师眼中，烟雾病也是一种比较麻烦的疾病，因为烟雾病的病因和发病机制没有一个完全准确的阐述，所以目前烟雾病也没有一个针对性的病因治疗，相信很多人和题王一样好奇：什么是烟雾病呢？烟雾病的病因是什么呢？那不如和题王一起了解一下烟雾病吧！

什么是烟雾病

烟雾病是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。因在血管造影中，脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病。

烟雾病是罕见病，儿童患者日常生活能力及生存情况较好，大部分患者在进行良性治疗的同时，日常活动不会造成明显的障碍，成人患者可因颅内出血导致日常生活能力及生存情况较差。

自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。

烟雾病年发病率为0.35/10万，患病率为3.16/10万。烟雾病病例报告以日本最多，中国和亚洲其他国家次之。在白种人和黑种人中均有发现，但病例数很少。烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段，以儿童和青少年多见，有0～10岁和20～30岁两个发病年龄高峰。

烟雾病的病因

烟雾病的病因与发病机制尚不清楚，大脑动脉环的主要分支(包括双侧颈内动脉末端)严重狭窄或闭塞是该病的主要病变。由侧支血管形成的脑底异常血管网时继发于脑缺血的改变，临床脑血管事件是继发于血管病变的表现，包括颅内出血、梗死或短暂性脑缺血发作。大脑动脉环主干血管内膜增厚，管腔狭窄或闭塞的原因尚未完全清楚。

主要病因有以下两种：

先天因素

大脑动脉环和其主要分支，特别是颈内动脉末端和大脑前、中动脉主干变细、变硬，切面见管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。动脉内膜明显增生，增生的细胞为平滑肌细胞，内弹力层高度迂曲、分层、断裂，中膜萎缩变薄，平滑肌细胞明显减少，外膜改变不明显。

其它因素

脑底可见大脑动脉环发出过度生长和扩张的深穿动脉，卷曲并交织成网状，即异常血管网，这些血管管腔大小不等。在大脑动脉环和其主要分支还可见血栓和动脉瘤，在疾病不同时期可出现脑梗死、脑内出血、蛛网膜下腔出血等各种病理改变。

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