2024造血系统疾病真题模拟03-25

1、地中海贫血（）（单选题）

A. 造血干细胞缺陷

B. 红细胞酶异常

C. 红细胞膜缺陷

D. 血红蛋白合成异常

E. 慢性失血

试题答案：D

2、7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×10⁹／L，N14％，L80％，PLT₄5×10⁹／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。 按上述资料，应属下列哪一型（）（单选题）

A. L1型，标危型

B. L1型，高危型

C. L2型，标危型

D. L2型，高危型

E. L3型，高危型

试题答案：A

3、9个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下2cm，脾肋下1cm，红细胞2.8×10／L，血红蛋白80g／L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。应选择下列哪项治疗最佳（）（单选题）

A. 肌注维生素B12

B. 口服铁剂治疗

C. 输血治疗

D. 激素治疗

E. 丙酸睾酮治疗

试题答案：A

4、9个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下2cm，脾肋下1cm，红细胞2.8×10／L，血红蛋白80g／L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。最可能的诊断为（）（单选题）

A. 缺铁性贫血

B. 营养性巨幼红细胞性贫血

C. 混合性贫血

D. 溶血性贫血

E. 再生障碍性贫血

试题答案：B

5、男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标（）（单选题）

A. 患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损

B. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常

C. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性

D. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒

E. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性

试题答案：D