2024造血系统疾病真题模拟03-28

1、7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×10⁹／L，N14％，L80％，PLT₄5×10⁹／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。 下列骨髓象哪项与上述诊断相符（）（单选题）

A. 异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡

B. 异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染色阳性

C. 异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁

D. 异常细胞过氧化物酶染色阳性

E. 异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制

试题答案：B

2、患儿10个月，因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次／天，呈糊状，母乳喂养，4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除，术后一般情况渐好转。查体：皮肤黏膜苍白，舌细微震颤，心脏（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血红蛋白70g／L，红细胞2×10／L，白细胞5.2×10／L，部分中性粒细胞有核左移。此患儿主要的发病原因为（）（单选题）

A. 喂养不当

B. 丢失过多

C. 营养物质吸收障碍

D. 生长发育快，需要增多

E. 慢性感染

试题答案：C

3、2岁女孩，已确诊为重型p地中海贫血。其Hb分析的结果为（）HbA（％）HbA2（％）HbF（％）（单选题）

A. 9532

B. 935.51.5

C. 33.51.565

D. 71.53.525

E. 以上都不对

试题答案：C

4、2岁女孩，已确诊为重型p地中海贫血。其父母外表近似正常人，若再生一个小孩，则这个小孩患重型B地中海贫血的概率为（）（单选题）

A. 20％

B. 25％

C. 50％

D. 75％

E. 100％

试题答案：B

5、关于骨髓外造血，正确的是（）（多选题）

A. 婴儿期多见

B. 肝脾淋巴结肿大

C. 末梢血中出现有核红细胞

D. 出生后主要是骨髓外造血

E. 多见于失血性贫血

试题答案：A,B,C